11歲孩子全身紅疹4年未愈，耳后長(zhǎng)包，病因撲朔迷離……
11歲的曉川（化名）
是個(gè)勤奮好學(xué)的好孩子
近期浮腫的眼瞼困擾著他
但并不能阻擋他徜徉知識(shí)的海洋
不久雙側(cè)下肢又出現(xiàn)了浮腫
伴高血壓、少尿及泡沫尿
種種跡象提示腎臟疾病的可能
曉川因此入住了中山市博愛醫(yī)院兒科腎臟風(fēng)濕科，令人驚訝的是，曉川4年前全身紅色皮疹至今未愈，3年前右側(cè)耳后出現(xiàn)無痛性包塊，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院就診治療，療效不理想，8月上旬右側(cè)頸部又出現(xiàn)無痛性包塊，外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，血清IgE明顯升高，病因撲朔迷離。
如同福爾摩斯探案，順著包塊這條線索，兒外科醫(yī)生對(duì)曉川進(jìn)行了耳后包塊活檢，淋巴結(jié)活檢提示大量淋巴組織增生，淋巴濾泡旺熾性增生，大量嗜酸性粒細(xì)胞增生和浸潤(rùn)，嗜酸性小膿腫形成，真相終于浮出水面。
李小琳主任醫(yī)師指出，這是木村病的病理特點(diǎn)，患兒有頸部包塊、嗜酸性粒細(xì)胞增多、血清IgE升高，血尿、蛋白尿，曉川的疾病考慮木村病合并腎病綜合征。
診斷明確后，劉玉玲主任醫(yī)師與李小琳主任醫(yī)師便為小明制定了治療方案：糖皮質(zhì)激素聯(lián)合他克莫司免疫調(diào)控，患兒浮腫逐漸消退，尿蛋白明顯減少，帥氣的孩子展露出燦爛的笑容。
01、木村病是啥病呢？
木村病是一種罕見的、病因不明的慢性免疫炎癥性疾病。1937年由我國(guó)醫(yī)生金顯宅首次報(bào)道，命名為“嗜酸細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫”，后來日本醫(yī)生Kimura對(duì)其進(jìn)行詳細(xì)描述并命名為Kimura' disease，漢譯為木村病。
木村病發(fā)病率極低，患者多為 28～32 歲的亞洲人群，男女之比為 3.5:1～9:1。關(guān)于兒童木村病的報(bào)道少之又少，1988～2009年，我國(guó)大約有29例兒童木村病患者被報(bào)道。
02、木村病有什么癥狀？
木村病最常見的表現(xiàn)是無痛性皮下腫塊，多位于頜面區(qū)及頸部，眶周、四肢、腹股溝亦可累及。腫塊早期質(zhì)地較軟，后期逐漸變大、變硬，表面皮膚可出現(xiàn)瘙癢和色素沉著。少數(shù)患者伴有并發(fā)癥，其中以腎損害最常見，主要表現(xiàn)為腎病綜合征。組織病理是診斷木村病的惟一手段，通常表現(xiàn)為病灶區(qū)血管增生反應(yīng)；大量淋巴細(xì)胞聚集，淋巴結(jié)內(nèi)淋巴濾泡增生活躍，生發(fā)中心可見嗜伊紅均質(zhì)物沉積；大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，易形成嗜酸性微膿腫。
03、木村病治療及預(yù)后怎么樣？
治療方法包括手術(shù)切除、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑及放射治療等。
木村病為慢性起病，大部分預(yù)后良好，但易復(fù)發(fā)，極個(gè)別合并腎病綜合征的患者會(huì)出現(xiàn)慢性腎功能衰竭。由于該病屬于罕見病，全球報(bào)道的病例較少，其發(fā)病機(jī)制有待進(jìn)一步闡明，治療手段尚不成熟，目前較常用的藥物治療手段為激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，可以降低尿蛋白，減少?gòu)?fù)發(fā)，但需更多的循證醫(yī)學(xué)資料來證實(shí)。
兒童風(fēng)濕免疫性疾病發(fā)病率逐步增高，表現(xiàn)多樣，涉及多個(gè)學(xué)科。中山市博愛醫(yī)院是廣東省較早開展兒童腎臟風(fēng)濕疾病診治的醫(yī)院，兒童腎臟風(fēng)濕科醫(yī)生具有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，已診治多例難治性腎病綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、原發(fā)免疫缺陷病等罕見疾病。
掃一掃 手機(jī)端瀏覽
微信服務(wù)號(hào)