為方便血友病患者認(rèn)知自我，減輕心理壓力及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，倡導(dǎo)健康生活方式，8月19日，中山市博愛醫(yī)院兒科肖生平副主任醫(yī)師、中醫(yī)康復(fù)科鄭武熙主治醫(yī)師，謝曉主管護(hù)師在博愛醫(yī)院兒科大樓八樓示教室開展主題為“血友兒童2022HERO綜合關(guān)懷訓(xùn)練營(yíng)”的患教活動(dòng)。

   內(nèi)容主要涵蓋：血友病的基礎(chǔ)知識(shí)、血友病的家庭/醫(yī)院康復(fù)治療、病友就醫(yī)心路歷程分享、血友病兒童家庭自我注射管理。主要是就血友病的發(fā)病機(jī)制，如何預(yù)防，就醫(yī)原則，自我康復(fù)，及家屬關(guān)心話題展開宣教，尤其是病友的那段心路歷程的分享，引起大家強(qiáng)烈共鳴。

   診斷血友病，家長(zhǎng)情緒低沉，覺得整個(gè)世界都是灰暗。分享就醫(yī)經(jīng)歷的家長(zhǎng)表示，自己孩子確診這個(gè)病至今已經(jīng)5年，病情一波三折，多次顱內(nèi)出血，頻繁關(guān)節(jié)血腫，運(yùn)動(dòng)障礙，但是自己并沒有放棄，一直以積極、樂觀的心態(tài)面對(duì)，雖然過程艱辛，但是孩子一直也恢復(fù)得還不錯(cuò)，并且堅(jiān)信：現(xiàn)代醫(yī)學(xué)進(jìn)展飛速，一定會(huì)出現(xiàn)新的治療模式，病友不用太灰心。他的樂觀、積極的心態(tài)感染了在場(chǎng)所有的醫(yī)務(wù)人員和病友。

   血友病患者的自我注射非常受歡迎，因?yàn)檠巡』颊咝枰L(zhǎng)期注射藥物，在時(shí)間、經(jīng)濟(jì)上都有很大負(fù)擔(dān)，如果學(xué)會(huì)自我注射，可以縮短就醫(yī)時(shí)間，減輕經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。

   經(jīng)過宣教，很多家長(zhǎng)表示獲益良多，在就醫(yī)路上增加了信心，就像陽(yáng)光照進(jìn)深淵，心里亮堂了很多。

   血友病是X染色體隱形遺傳的疾病，分為：血友病甲（A）、血友病乙（B）兩種，因?yàn)槿菀追磸?fù)出血，又被稱呼為“玻璃人”。正常人換牙齒、打預(yù)防針，常規(guī)的體育活動(dòng)，這些正常不過的事情，但是對(duì)于這些病友而言，可能是危險(xiǎn)行為，在臨床上，很多孩子是反復(fù)鼻出血，換牙時(shí)出血不止，或打預(yù)防針時(shí)發(fā)現(xiàn)血腫就診，還有人是在踢球后，發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛、皮膚淤青過來就診，部分病友甚至自發(fā)出血。

   臨床上，如果出現(xiàn)反復(fù)流鼻血，次數(shù)>5次/年，或者出血時(shí)間超過10分鐘，皮膚瘀斑數(shù)量多，血尿、血便等現(xiàn)象常提示需要就診，尤其是男孩子需要警惕血友病，當(dāng)然還需排除其他出血性疾病。血友病最突出的表現(xiàn)，也是最大的危害是出血，各個(gè)部位都有可能，常見出血是關(guān)節(jié)、肌肉，次數(shù)過多、過頻，會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)、肌肉的活動(dòng)障礙和畸形，嚴(yán)重出血是內(nèi)臟、顱內(nèi)出血，甚至?xí)旅?。除了按需治療，還建議行標(biāo)準(zhǔn)預(yù)防，即定期輸注凝血因子。

   既往因?yàn)檎J(rèn)知受限，血友病患者壽命及生活質(zhì)量都明顯降低，而近年隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，診療方面取得明顯進(jìn)步，如果能按期預(yù)防，可以像正常人一樣生活。英國(guó)有個(gè)著名血友病患者，叫：阿萊克斯·多塞特，他還有一個(gè)特殊的身份：職業(yè)自行車手，他參加國(guó)內(nèi)外比賽，獲得多項(xiàng)世界大賽冠軍。

   血友病藥物從無到有，從有到優(yōu)，血友病的治療一直在前進(jìn)的路上，除藥物外，基因治療也在臨床試驗(yàn)階段，相信在不久的將來，血友病的患者所有的苦難和堅(jiān)持都有新的意義。

   血友病屬于罕見病范疇，既往在罕見病這一領(lǐng)域缺醫(yī)少藥，患者就醫(yī)困難，而近期中山市博愛醫(yī)院響應(yīng)國(guó)家政策及患者呼聲，成立中山市醫(yī)學(xué)會(huì)罕見病學(xué)專委會(huì)，為罕見病患者健康保駕護(hù)航，目前他們不單對(duì)血友病患者能熟練有效診療，為其他罕見病患者也帶來了福音。

   中山市博愛醫(yī)院兒童血友病?？漆t(yī)師：

肖生平副主任醫(yī)師

孔憲玲主任醫(yī)師

黃曉紅主任醫(yī)師